La tos seca y persistente que no cesa y la dificultad al respirar son síntomas inespecíficos y comunes a muchas enfermedades respiratorias, pero la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) “tiene unos sonidos muy característicos, los crepitantes tipo velcro”, explica Claudia Valenzuela, del servicio de Neumología del Hospital Universitario de la Princesa de Madrid y coordinadora del área de EPID de la Sociedad Española de Neumología Torácica (SEPAR).
Ruido en el pulmón, la pista más clara
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante y crónica, se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar que dificulta cada vez más la respiración.
Cuando se inspira aire se produce un ruido similar al que se produce al pisar nieve o despegar un velcro, y si estos sonidos se mantienen tras varias respiraciones y persisten durante varias semanas en personas mayores de 50 años «se puede sospechar la presencia de la enfermedad e iniciar un estudio más completo mediante técnicas de imagen», señala José Antonio Rodríguez Portal, coordinador del área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de SEPAR.
Es un sonido muy característico y similar al de algunos de estos tres gestos: despegar un velcro, sorber una bebida o manipular el hielo.
“Algo parecido al crujido que causan las pisadas sobre la nieve”, añade la neumóloga. Identificarlos pronto es vital para su diagnóstico precoz por un neumólogo.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática también se caracteriza por la aparición de tos seca espasmódica, sensación de ahogo, fatiga, y en las etapas finales pérdida de peso e insuficiencia respiratoria”, explica Carlos Lines, presidente de Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática y de la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar Idiopática (UE IPFF). De forma muy característica. La expectativa de vida sin tratamiento después de su diagnóstico es de 2-5 años de media”.
Se parece al asma
Se estima que entre 80.000 y 110.000 personas sufren esta enfermedad en Europa, y entre 7.500 y 12.000 en España, una patología más común en hombres que en mujeres. Se suele diagnosticar en personas mayores de 50 años y su causa es desconocida (idiopática).
La terminología “fibrosis pulmonar” hace referencia a la cicatrización del tejido pulmonar, lo que ocasiona una disminución progresiva de la función pulmonar y como consecuencia, una insuficiencia respiratoria que se agrava con el tiempo.
En la actualidad, los pacientes de FPI tardan una media de 7 meses en ser diagnosticados desde el inicio de los síntomas y, en algunos casos, este retraso puede alcanzar los dos o tres años.
En este sentido, la doctora Mª Asunción Nieto Barbero, coordinadora del grupo de trabajo de Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI) de NEUMOMADRID, y de la Unidad Multidisciplinar de EPI del Hospital Clínico San Carlos de Madrid, señala que “como en otras enfermedades raras, es más difícil pensar en su diagnóstico; es fundamental concienciar sobre la FPI, enfermedad que, a pesar de su diagnóstico de sospecha, muchas veces sencillo (por el sonido que generar los pulmones al ser auscultados), suele demorarse incluso años porque los síntomas (falta de aire o tos seca) se confunden con otras enfermedades respiratorias más frecuentes como la EPOC o el asma”.
Se desconocen las causas
Pero existen algunos riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad entre los que se encuentran el tabaco (al parecer hay una relación directa entre el número de cigarrillos fumados al día durante varios años), el reflujo gastroesofágico y factores genéticos y familiares; existe una mayor frecuencia de la enfermedad en algunas familias. En los últimos años se han descubierto determinados genes pueden predisponer al desarrollo de la enfermedad
Signos y síntomas de fibrosis pulmonar
Además de ese ruido crepitante, existen una serie de signos y síntomas que pueden ayudar a advertir la enfermedad:
Dificultad para respirar (disnea)
Tos seca
Fatiga
Pérdida de peso sin causa aparente
Dolor en los músculos y en las articulaciones
Color azul en uñas y dedos
Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos (hipocratismo digital).
Este último es uno de los signos de fibrosis más reconocibles, el agrandamiento de las últimas falanges de los dedos. La acropaquia, también conocida como dedos en palillo de tambor, no provoca dolor, pero el tejido que se encuentra debajo de las uñas crece de forma anómala al mismo tiempo que éstas se curvan.
Con información de Yahoo! Noticias
Foto: Pixabay
